Stwardnienie rozsiane (multiple sclerosis, MS) jest przewlekłą chorobą, która
zaczyna się
najczęściej u ludzi młodych, między 20 a 40. rokiem życia. To
choroba układu odpornościowego, który zwraca się przeciwko naszym
własnym komórkom nerwowym. Głównym celem ataku jest mielina -
substancja, z której zbudowane są osłonki komórek nerwowych. Bez tej
izolacji komórki nie mogą skutecznie przekazywać sobie sygnałów.
Przypomina to przewody elektryczne, z których schodzi osłona -
pojawiają
się zwarcia, przebicia. W wyniku licznych awarii w mózgach
chorych powstają
blizny (stwardnienia)
i ubytki. Są one rozsiane w mózgu i rdzeniu kręgowym, stąd nazwa
choroby: stwardnienie rozsiane. U większości pacjentów choroba
początkowo przebiega
z rzutami i remisjami. Rzut stwardnienia
rozsianego jest to wystąpienie i utrzymywanie się powyżej 24 godzin
jednego lub kilku nieprawidłowych objawów świadczących o uszkodzeniu
układu nerwowego. Te objawy to na przykład osłabienie siły mięśni
ręki lub nogi, zaburzenia widzenia, czucia, kłopoty z zachowaniem
równowagi czy z koordynacją ruchów. Remisja
to ustępowanie objawów
rzutu. We wczesnej fazie SM objawy rzutu prawie całkowicie ustępują,
w późniejszym okresie często po każdym rzucie "coś zostaje"
i
stopniowo narasta stopień niepełnosprawności pacjentów.
Zdrowy nerw
Chociaż dużo wiadomo na temat mechanizmów uszkodzeń zachodzących
w
stwardnieniu rozsianym, to przyczyny występowania stwardnienia
rozsianego
nie są znane. Stwardnienie rozsiane jest chorobą, w
której dochodzi do degeneracji
mieliny (substancji
tłuszczowej pokrywającej aksony komórek nerwowych). Uważa
się,
że w patogenezie SM istotną rolę odgrywają komórki T. Według
ściśle immunologicznej
teorii tłumaczącej patogenezę SM w inicjacji
procesu zapalnego główną rolę odgrywają komórki T. Te limfocyty
rozpoznają mielinę jako obcą substancję i kierują przeciwko niej
swoją odpowiedź. Zainicjowany proces zapalny angażuje także inne
komórki układu odpornościowego, jak również cytokiny i przeciwciała.
Zostaje naruszona bariera krew-mózg, co z kolei sprzyja takim
uszkadzającym procesom, jak obrzęk, aktywacja makrofagów, i
silniejsza aktywacja cytokin i enzymów niszczących tkanki, jak
metaloproteinazy. Niedobór kwasu moczowego być może ma w tym swój
udział.
Wiadomo, że we wczesnych okresach choroby zachodzi proces
remielinizacji,
jednak oligodendrocyty, które pierwotnie tworzą
osłonkę mielinową, nie są w stanie całkowicie odbudować zniszczeń.
Nowo utworzona osłonka mielinowa jest cieńsza
i często nie pełni
funkcji tak dobrze, jak wcześniej. Kolejne rzuty choroby
doprowadzają
do coraz mniejszej skuteczności remielinizacji, aż w
jej miejscu wokół aksonu nie powstanie rodzaj blizny, tzw. blaszka
lub plaka, do czego dochodzi w jednym z czterech typowych wzorców.
Ośrodkowy układ nerwowy teoretycznie powinien dysponować komórkami
pnia o zdolności przekształcenia się w oligodendrocyty, ale sądzi
się, że nieznany
czynnik nie dopuszcza tych komórek w zajęte obszary
mózgu.
Zmiany w MS charakteryzują się predylekcją do pewnych obszarów
mózgowia, którymi są:
- obszar wokół komór bocznych mózgu i komory trzeciej,
- ciało modzelowate,
- pień mózgu i połączenia pnia z móżdżkiem
(w tym pęczek podłużny przyśrodkowy)
- odcinek szyjny rdzenia kręgowego,
- nerwy wzrokowe.
Sam akson również może ulec zniszczeniu. Często mózg ma zdolność
kompensacji zaistniałych ubytków funkcji; określa się to jako neuroplastyczność.
Objawy MS rozwijają się jako wyraz kumulacji
licznych uszkodzeń w mózgowiu
i rdzeniu kręgowym. Ich zmienna liczba
i lokalizacja to powód, dla którego
poszczególni chorzy prezentują
tak odmienne nasilenie objawów.
Objawy choroby:
Objawy MS mogą być przemijające i czasem wydają się dziwne i trudne
do opisania. Kilkadziesiąt innych schorzeń może "podszywać się" pod
SM. Z drugiej strony ludzie bagatelizują swoje dolegliwości,
zwłaszcza, że są one przemijające. Dlatego często pierwsze ataki
choroby nie są diagnozowane. W większości przypadków po pierwszym
ataku następuje przerwa, w trakcie której pacjent czuje się zupełnie
normalnie. Zdarza się, ze dopiero dokładny wywiad z chorym wykazuje,
że w młodości miał miejsce epizod SM. Uszedł on jednak uwadze, gdyż
łatwo jest zbagatelizować zawroty głowy, nieuzasadnione zmęczenie
czy drętwienie rąk i nóg, które szybko przemijają. Kolejny atak może
przyjść
po kilku miesiącach lub nawet po kilku, kilkunastu latach. A
choroba cały czas się rozwija.
MS może powodować wiele objawów w tym:
- paranoidalne, np. urojenia
- zmiany w odczuciach (niedoczulica)
- problemy z mową (dyzartria)
- w połykaniu (dysfagia),
- zaburzenia widzenia (oczopląs,
zapalenie nerwu wzrokowego
lub podwójne widzenie), wrażenie nieostrego obrazu lub jego
drżenie,
utrata wzroku w jednym lub w obu oczach, zaburzenia pola widzenia.
Objawy te trwają od kilku godzin do kilku dni. Częstym, nierzadko
pierwszym
objawem stwardnienia rozsianego jest zapalenie nerwu wzrokowego.
Chory odczuwa ból gałki ocznej, nasilający się przy
ruchach
oka,
może mieć trudności w rozpoznawaniu barw.
- zawroty głowy, które trwają zwykle kilka dni i mogą być bardzo
silne
- osłabienie mięśni, nieprawidłowe skurcze mięśni,
trudności ruchowe, trudności w koordynacji i równowagi
(pacjent skarży się, że chodzi "jak
pijany")
- osłabienie kończyn (niedowład), na ogół występuje u osób dłużej
chorujących
- drżenie oraz brak koordynacji ruchów tułowia i kończyn
- chory ma trudności w trafieniu ręką do celu
czy w uniesieniu wypełnionej płynem szklanki do ust
- zaburzenia w oddawaniu moczu, nietrzymanie moczu,
nagłe parcie, a także częste zaparcia
- utrata popędu płciowego i impotencja
spowodowana zaburzeniami erekcji
- przykre wrażenie przebiegania prądu elektrycznego wzdłuż
kręgosłupa
(objaw Lhermitte'a)
- depresja, zaburzenia pamięci, trudności w uczeniu się,
rozwiązywaniu problemów
- utrzymujące się stale zmęczenie w czasie aktywności fizycznej
lub związane z wysiłkiem umysłowym
- zmęczenie, zaburzenie poznawcze i emocjonalne, depresja.
Głównym narzędziem oceny nasilenia objawów i niepełnosprawności,
szeroko stosowaną także w badaniach naukowych, jest skala EDSS czyli
rozszerzona skala stanu niepełnosprawności (ang.
Expanded Disability Status Scale).
Nystagmus,
charakteryzuje się mimowolnym ruchem gałek ocznych,
jest jednym z wielu objawów, które mogą pojawiać się z MS.
Każdy pacjent choruje inaczej, początkowo trudno powiedzieć jaka to
będzie
postać choroby. Raz SM szybko prowadzi do inwalidztwa, innym
razem przebieg
jest łagodny, pozwala choremu prawie normalnie żyć,
zdarza się, że bywa nawet nie zauważony przez pacjenta. W
przypadkach ciężkich przebieg choroby jest nie do przewidzenia,
wiadomo jednak, że pacjent prędzej czy później staje się inwalidą.
Czy można zapobiec zachorowaniu na
MS?
Wiemy jak przebiegają zmiany, ale nie wiemy dlaczego. Nie jest to
choroba dziedziczna,
ale osoby chore na SM mają pewne predyspozycje
genetyczne uruchamiane przez środowisko. Istnieją badania
sugerujące, że pierwszy atak MS pojawia się często po banalnej
infekcji wirusowej, na przykład po zwykłym katarze. To może
oznaczać,
że podłoże choroby jest wirusowe, ale nie ma na to
ostatecznych dowodów.
Nie można w przypadku stwardnienia rozsianego wyodrębnić grup
ryzyka jak w przypadku cukrzycy, miażdżycy czy nadciśnienia. Natomiast
wiadomo, że na SM trzykrotnie częściej chorują kobiety niż
mężczyźni.
Czy można leczyć MS?
Nie wynaleziono jeszcze leku, który doprowadziłby do wyleczenia
stwardnienia rozsianego, czyli do całkowitego ustąpienia objawów
choroby. Można jednak znacznie spowolnić jej postępy, łagodzić
objawy, odroczyć w czasie czy wręcz nie dopuścić do inwalidztwa.
Większość leków powoduje, że rzuty SM występują rzadziej i mają
łagodniejszy
przebieg. Należą do nich m.in. interferony beta, octan glatirameru i mitoksantron.
Niezależnie od występowania rzutów SM w różnych okresach choroby
mogą
występować objawy, które na co dzień utrudniają pacjentowi
życie, na przykład
sztywność mięśni, różne dolegliwości bólowe,
zaburzenia w oddawaniu moczu lub
stolca, szybkie męczenie się oraz
stany depresyjne i lękowe. W tych przypadkach
stosuje się tzw.
leczenie objawowe ordynując lekarstwa łagodzące te dolegliwości.
Istnieją 4 typy MS:
1. Nawracająco-remitująca
Ten typ przebiegu dotyczy na początku choroby blisko 85-90%
wszystkich
pacjentów. Charakteryzuje się występowaniem tzw. rzutów
czyli nagłych objawów uszkodzenia układu nerwowego, które mogą być
objawami nowymi lub stanowić pogorszenie istniejących. Rzuty są
poprzedzielane różnym okresem względnej
stabilizacji trwającej od
kilku miesięcy do kilku lat. Objawy pojawiające się w czasie
rzutu
mogą całkowicie się wycofać lub częściowo pozostać. W sytuacji kiedy
wycofują się całkowicie można uznać chorobę za łagodnie postępującą.
2. Wtórnie postępująca
Postać wtórnie postępująca dotyczy ok. 80% chorych z postacią
remitująco-nawracającą po wielu latach trwania choroby. Po wielu
rzutach,
kumulujące się ubytkowe objawy neurologiczne doprowadzają
do postępującej niepełnosprawności. Postać ta jest najczęstsza w
późnych fazach choroby
po wielu latach jej trwania i prowadzi do
największej niepełnosprawności.
3. Pierwotnie postępująca
Dotyczy ok. 10% pacjentów, u których po pierwszych objawach choroby
nie obserwuje się remisji i chociażby częściowego cofnięcia objawów.
Pogorszenie następuje stopniowo bez ewidentnych zaostrzeń. Postać ta
częściej dotyczy osób z późnym początkiem choroby.
4. Postępująco-nawrotowa
Dotyczy tych pacjentów, którzy od samego początku prezentują
postępujące
pogorszenie z epizodami zaostrzeń. Jest to najrzadsza z
form MS.
Leczenie MS:
Nie ma leku, który pozwoliłby na całkowite zatrzymanie postępu
choroby
i wyleczenie, jednak dostępnych jest wiele metod
leczniczych, które mogą
być pomocne. Terapie są zróżnicowane w
zależności od typu choroby i
występujących objawów. Leczenie pozwala
odzyskać funkcje utracone
w wyniku rzutu choroby oraz zwolnić rozwój
choroby.
Poniższe terapie
modyfikujące przebieg choroby zostały zatwierdzone
przez zajmujące się
tym organizacje, takie jak amerykańska FDA,
europejska EMEA czy japońska PMDA.
1. Interferony:
Pochodne ludzkich cytokin, które biorą udział w odpowiedzi
odpornościowej.
Interferon beta-1a: (nazwy
handlowe: Avonex, Rebif,
CinnoVex.
beta-1b: (nazwy handlowe: Betaseron [w Europie i Japonii
Betaferon]).
Betaseron został dopuszczony przez FDA do leczenia
remitująco-nawracającej wtórnie postępującej postaci MS.
2. Octan glatirameru: (nazwa
handlowa: Copaxone)
Syntetyczny peptyd utworzony z reszt czterech aminokwasów,
występujących
także w mielinie. Glatiramer stymuluje komórki T supresorowe, co
ogranicza odpowiedź zapalną układu immunologicznego.
3. Mitoksantron:
(nazwa handlowa: Novantrone).
Skuteczny lek, którego zastosowanie ograniczają poważne działania
niepożądane (jest kardiotoksyczny). Novantrone został dopuszczony
przez FDA do leczenia wtórnie postępującej remitujaco-nawracającej i
remitująco-nawracającej postaci MS.
4. Natalizumab: (nazwa
handlowa Tysabri).
Lek skuteczny w monoterapii, w połączeniu z innymi może
prowadzić do
postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML).
Rzuty postaci remitująco-nawracającej też mogą być
leczone. Pacjenci
zazwyczaj otrzymują duże dawki kortykosteroidów
dożylnie, takich jak metyloprednizon, lub są poddawani plazmaferezie, co
pozwala skrócić
czas trwania rzutu choroby i ograniczyć następstwa.
Nie ma
dopuszczonych do stosowania leków w postaci pierwotnie
postępującej MS.
Leczenie objawowe w SM obejmuje zwalczanie skutków ubocznych terapii
oraz objawów składających się na obraz kliniczny: spastyczności,
zaburzeń
zwieraczy, niedowładów, niezborności, drżenia, zawrotów
głowy, dysfunkcji
seksualnej, zespołu zmęczenia, parestezji, bólu
przewlekłego i innych.
W leczeniu spastyczności pomocne są leki: dantrolen, baklofen,
diazepam, tyzanidyna, także fizjoterapia, niekiedy toksyna
botulinowa.
W leczeniu zaburzeń funkcji pęcherza moczowego pomocne są leki
antycholinergiczne,
np. oksybutynina (Ditropan),
tolterodyna (Detrusitol),
prostygmina, pilokarpina, guanetydyna. Niektórzy pacjenci wymagają
okresowego lub stałego cewnikowania, inni stosują
cewniki
zewnętrzne. Czasem efektywne jest dopęcherzowe podanie kapsaicyny.
W leczeniu drżenia niekiedy skuteczny jest klonazepam.
W bólu napadowym podaje się karbamazepinę lub gabapentynę.
(ródło informacji: Wikipedia
i Polskie Towarzystwo Stwardnienia Rozsianego)
Na świecie żyje 2,5 mln
chorych na MS, z czego 500 tys. w Europie, a 45-60 tys. w
Polsce.
W Polsce żyje jedna z największych grup chorych na MS
w całej
Europie. Mimo to w polskim społeczeństwie poziom wiedzy
o tej
chorobie i o tym, jak wygląda życie z nią jest bardzo niski.
Na świecie istnieją niedochodowe organizacje -
Multiple Sclerosis Society,
które świadczą usługi na rzecz chorych osób i ich człownków rodziny,
Obejmują
edukację społeczeństwa z zakresu MS, walczą o środki
finansowe i wsparcie rządu.
W zwiększeniu prac naukowych i badań
medycznych w celu znalezienia lekarstwa na MS.
Światowa Organizacja MS została założona w roku 1946 w Nowym Yorku,
USA.
Obecnie liderem na światowej liście jest Kanada, istnieje od 1948
roku.
EndMS (koniec z MS)
szkoli, wspiera I utrzymuje nową generację naukowców
MS w Kanadzie.
Ich działanie obejmuje znalezienie lekarstwa na MS.
W Australi (MSRA) ma na celu
gromadzxenie funduszy, oraz przyśpieszanie badań, które przyczynią
się do światowych wysiłków w celu rozwiązania problemu z MS.
Australijska organizacja działa wspólnie z innymi instytucjami, ich
hasłem jest - Wolność od MS.
Europejska MS Platforma skupia europejskie kraje. Ich wspólnym celem
jest pomoc
chorym na MS, walka o fundusze na badania naukowe i
znalezienie lekarstwa na MS.
Wspólnym celem wszystkich organizacji jest:
- edukacja,
- rekreacja; fizyczna i emocjonalna
- wprowadzanie dobrego samopoczucia u chorych
- finansowe wsparcie dla chorych
- organizowanie funduszy na badania naukowe.
cdn...
|